malastandardduza
Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu
Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu
Neuropatia słuchowa – problem inny niż centralne zaburzenia słuchu
lek. med. Lidia Mikołajewska
doc. dr hab. med. Kazimierz Niemczyk
KLINIKA OTOLARYNGOLOGII AM, ul. Banacha 1a, Warszawa
 
Źródło: Otoskop nr 33 / 2003
 
Jedną z postaci pozaślimakowych zaburzeń słuchu, w istotny sposób ograniczających korzyści ze stosowania aparatów słuchowych, jest neuropatia słuchowa, zwana również zaburzeniem synchronizacji neuronalnej. Możemy ją rozpoznać u pacjentów, u których mimo rejestracji otoemisji akustycznych, obserwuje się nieprawidłowości zapisu wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR) oraz brak odruchów strzemiączkowych w audiometrii impedancyjnej. Pacjenci z neuropatią słuchową mają duże trudności z rozumieniem mowy, szczególnie w hałasie. Artykuł ten przedstawia opis tej jednostki chorobowej, która obecnie - dzięki większej świadomości lekarskiej jej występowania - jest coraz częściej rozpoznawana.
 
Neuropatię słuchową po raz pierwszy opisano ponad dwie dekady temu, kiedy to Davis i Hirsh donieśli o braku potencjałów słuchowych pnia mózgu u pacjentów, u których próg słyszenia w audiometrii tonalnej był tylko nieznacznie podwyższony. Późniejsze prace wykazały, że u osób tych zachowana jest prawidłowa czynność komórek słuchowych zewnętrznych. Ich funkcja warunkuje obecność otoemisji akustycznych oraz potencjałów mikrofonicznych (CM, ang. Cochlear Microphonic) w elektrokochleografii.
Termin neuropatia słuchowa (ang. Auditory Neuropathy) po raz pierwszy wprowadzili Yvonne Sininger i Arnold Starr w 1995 roku. Oznacza on pozaślimakową patologię słuchu dotyczącą obszaru od komórek słuchowych wewnętrznych do pnia mózgu. Uszkodzenia mogą zatem dotyczyć komórek słuchowych wewnętrznych, neuronów zwoju spiralnego, włókien nerwu słuchowego (na przykład demielinizacja włókien aferentnych lub/i eferentnych) oraz nieprawidłowości działania neurotransmiterów w tym obszarze.
Wyniki badań przesiewowych prowadzonych niedawno w Australii ujawniły, że u dzieci z grup ryzyka neuropatia słuchowa może dotyczyć około 10% noworodków z trwałym uszkodzeniem słuchu. Dlatego bardzo ważne jest jej wczesne wykrycie i wdrożenie odpowiedniego postępowania.
 
Etiologia i patogeneza
 
Wśród czynników predysponujących do wystąpienia neuropatii słuchowej wymienia się obciążenia okołoporodowe (hipoksja lub hyperbilirubinemia) oraz schorzenia genetyczne (na przykład typ I i II zespołu Charcot-Marie-Tooth bądź zespół Guillain-Barre). Ocenia się, że podłoże genetyczne jest przyczyną choroby u około 40% pacjentów.W powstaniu neuropatii mogą również odgrywać rolę choroby takie, jak cukrzyca i mocznica, a także działania niepożądane leczenia cisplatyną.
Badania nad patomechanizmem neuropatii słuchowej przez wiele lat prowadził William Gibson. Wysunął on hipotezę wiążącą neuropatię słuchową z zachowaniem czynności komórek słuchowych zewnętrznych przy uszkodzeniu komórek słuchowych wewnętrznych. Oparł ją na badaniach elektrofizjologicznych, w których rejestrował duże potencjały mikrofoniczne (CM, ang. Cochlear Microphonic) i nieprawidłowo dodatnie potencjały sumacyjne (APSP, ang. Abnormal Positive Summating Potential) w elektrokochleografii. Obserwował również desynchronizację neuronalną w badaniu akustycznie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR, ang. Auditory Brainstem Responce), przy prawidłowym zapisie (świadczącym o dobrej synchronizacji) w elektrycznie wywołanych potencjałach słuchowych pnia mózgu (EABR, ang. Electric Auditory Brainstem Responce). Badania prowadzone przez innych naukowców sugerują, że patomechanizm neuropatii słuchowej może wiązać się z zaburzeniami synchronizacji we włóknach nerwu ósmego lub brakiem współdziałania między aferentną i eferentną drogą słuchową.
Część autorów uważa, że zamiast pojęciem neuropatii słuchowej powinniśmy posługiwać się określeniem desynchronizacji neuronalnej, bowiem u pacjentów z tym schorzeniem stwierdzono upośledzenie czasowego przetwarzania bodźców.
Uważa się, że zsynchronizowana aktywność neuronów nerwu słuchowego odpowiedzialna jest za dekodowanie takich cech dźwięku, jak głośność i wysokość. Badania Krausa z 2000 roku wskazują, że zaburzenia synchronizacji najbardziej upośledzają rozumienie mowy w hałasie, podczas gdy rozumienie mowy w ciszy może nie ulegać pogorszeniu.
 
Obraz kliniczny
 
U pacjentów z neuropatią słuchową stwierdza się niedosłuch odbiorczy o charakterze pozaślimakowym od niewielkiego do głębokiego stopnia, z progiem słyszenia najczęściej bardziej podwyższonym w zakresie małych częstotliwości. Neuropatię słuchową charakteryzują następujące objawy oraz wyniki badań audiologicznych i radiologicznych:
 
·         słabe rozumienie mowy, nieproporcjonalnie gorsze niż u innych pacjentów z tym samym progiem słyszenia w audiometrii tonalnej, szczególnie w obecności hałasu,
 
·         niedosłuch fluktuacyjny (zmienny próg słyszenia w audiometrii tonalnej, okresowo lepsze rozumienie mowy w audiometrii słownej),
 
·         brak odpowiedzi lub nieprawidłowa morfologia zapisu słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu,
 
·         obecność emisji akustycznych oraz zniesienie ich eferentnej supresji przy stymulacji kontralateralnej,
 
·         niewystępowanie odruchów mięśnia strzemiączkowego (przy ipsi- i kontralateralnym podaniu bodźca),
 
·         brak poprawy rozumienia mowy po zastosowaniu aparatów słuchowych u większości pacjentów,
 
·         prawidłowy wynik badań obrazowych (tomografii komputerowej i magnetycznego rezonansu jądrowego) przemawiający przeciwko istnieniu patologii, takich jak guz kąta mostowo-móżdżkowego lub stwardnienie rozsiane,
 
·         choroba może występować jako samodzielna jednostka lub uogólniony proces neuropatologiczny, tj. z towarzyszącymi neuropatiami obwodowymi.
 
U pacjentów z neuropatią słuchową występują objawy centralnych zaburzeń słuchu, dlatego przed wprowadzeniem otoemisji neuropatia była rozpoznawana jako patologia ośrodkowej części drogi słuchowej. Do objawów centralnych zaburzeń słuchu, zwanych obecnie zaburzeniami centralnych procesów przetwarzania słuchowego (CAPD, ang. Central Auditory Processing Disorders), należy zaliczyć:
 
·         zaburzenia rozumienia mowy, szczególnie w obecności hałasu,
 
·         zaburzenia koncentracji uwagi (ADD, ang. Attention Deficit Disorder),
 
·         zaburzenia koncentracji uwagi z nadreaktywnością (ADHD, ang. Attention Deficit Hyperactivity Disorder),
 
·         trudności w wypełnianiu poleceń, szczególnie podawanych werbalnie,
 
·         złe wyniki w nauce przy prawidłowym poziomie inteligencji, mierzonym testami niewerbalnymi,
 
·         zaburzenia lokalizacji dźwięku.
 
U większości pacjentów rozpoznawane są także inne neuropatie obwodowe, ale zaburzenia słuchu pojawiają się najwcześniej. Wśród innych deficytów neurologicznych spotykanych u pacjentów z neuropatią należy wymienić ataksję Freidreicha, zaburzenia odruchów ścięgnistych, chód na szerokiej podstawie, zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, trudności w śledzeniu poruszających się przedmiotów, oczopląs spojrzeniowy i inne. Niektóre dyskretnie wyrażone objawy neurologiczne wykrywane są dopiero podczas konsultacji neurologicznej.
 
Diagnostyka
 
Od czasu kiedy neuropatię słuchową wiąże się z nieprawidłową funkcją komórek słuchowych wewnętrznych (IHC, ang. Inner Hair Cells) lub nerwu słuchowego - przy zachowanej czynności komórek słuchowych zewnętrznych (OHC, ang. Outer Hair Cells) - za najbardziej przydatne uznaje się następujące testy:
 
·         otoemisje akustyczne,
 
·         elektrokochleografię,
 
·         badanie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR, ang Auditory Brainstem Response),
 
·         audiometrię impedancyjną.
 
 
Wywołane emisje akustyczne oraz potencjały mikrofoniczne w elektrokochleografii stosuje się do oceny funkcji komórek słuchowych zewnętrznych. Potencjały słuchowe pnia mózgu i badanie odruchów strzemiączkowych (ipsi- i kontralateralnych) przydatne są do oceny funkcji nerwu słuchowego.
 
 
W badaniu otoemisji - zarówno wywołanych trzaskiem, jak i produktów zniekształceń - amplituda odpowiedzi (zależna od czynności komórek zewnętrznych) jest duża. Odpowiedzi można rejestrować nawet mimo podwyższenia progu słyszenia w audiometrii tonalnej powyżej 30-40 dB HL. Szczególnie interesujący jest brak supresji emisji podczas kontralateralnej prezentacji tonu lub hałasu o natężeniu 20-80 dB. Jest to prawdopodobnie związane z brakiem sprzężenia między neuronami drogi aferentnej i eferentnej. Przy prawidłowym współdziałaniu obu rodzajów neuronów dochodzi do redukcji amplitudy lub zmiany fazy zapisu w obecności kontralateralnego bodźca.
 
 Ryc. 1. Przykład prawidłowego zapisu otoemisji u pacjenta z neuropatią słuchową.
Ryc. 1. Przykład prawidłowego zapisu otoemisji u pacjenta z neuropatią słuchową.
 
Także w elektrokochleografii amplituda potencjałów mikrofonicznych (CM, ang. Cochlear Microphonic) jest duża. Występuje też nieprawidłowo dodatni potencjał sumacyjny (APSP, ang. Abnormal Positive Sumation Potential).
U pacjentów z neuropatią słuchową badanie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu, zarówno przy pobudzaniu trzaskiem, jak i tonami bramkowanymi, prowadzi do uzyskania zapisu o nieprawidłowej morfologii lub nie udaje się zarejestrować żadnej z fal (I - V). Brak fali I wskazuje, że miejsce uszkodzenia może znajdować się w synapsie między komórkami słuchowymi wewnętrznymi i dendrytami nerwu słuchowego, między neuronami zwoju spiralnego lub w obrębie aksonów nerwu słuchowego w ich przebiegu do pnia mózgu.
 
 Ryc. 2. Przykład braku rejestracji słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu u pacjenta z neuropatią słuchową.
Ryc. 2. Przykład braku rejestracji słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu u pacjenta z neuropatią słuchową.
 
W audiometrii impedancyjnej przy prawidłowym zapisie krzywej tympanometrycznej nie rejestruje się odruchów z mięśnia strzemiączkowego ani podczas stymulacji ipsi-, ani kontralateralnej.
Audiometria tonalna jest najmniej specyficznym testem. Zarówno stopień niedosłuchu, od normy do głębokiego ubytku, jak i przebieg krzywych progowych mogą być różne u różnych pacjentów. Najbardziej typowe jest podwyższenie progu słyszenia dla małych częstotliwości. Neuropatia słuchowa może dotyczyć jednego lub obu uszu. Dość charakterystyczny dla niej jest niedosłuch o fluktuacyjnym przebiegu. Z reguły występuje obustronnie powodując symetryczną lub asymetryczną utratę słuchu.
 
 Ryc. 3. Przykład progu słyszenia w audiometrii tonalnej u pacjenta z neuropatią słuchową.
Ryc. 3. Przykład progu słyszenia w audiometrii tonalnej u pacjenta z neuropatią słuchową.
 
Wynik badania rozumienia mowy w audiometrii słownej w ciszy jest z zasady dużo gorszy niż można byłoby się spodziewać biorąc pod uwagę stopień upośledzenia słuchu w audiometrii tonalnej. Choć niekiedy wynik audiometrii słownej może nie odbiegać od normy, to jednak rozumienie mowy w hałasie zaburzone jest u każdego pacjenta z neuropatią słuchową.
 

 

Badanie
Wynik
Otoemisje akustyczne
Zachowane; brak supresji emisji podczas kontralateralnej prezentacji tonu lub hałasu
Odruchy z mięśnia strzemiączkowego
-          ipsilateralne
-          kontralateralne
-          badane bodźcami nie akustycznymi
 
Brak
Brak
Zachowane
Potencjały mikrofoniczne w elektrokochleografii
Zachowane
Wywołane potencjały słuchowe pnia mózgu
Brak lub o wyraźnie nieprawidłowej morfologii
Audiometria tonalna
Od normy do głębokiego niedosłuchu; różny przebieg krzywych progowych; często niedosłuch niesymetryczny
Audiometria mowy
Różne wyniki: od niewielkiego do znacznego pogorszenia rozumienia mowy
Rozumienie mowy w hałasie
Duże zaburzenia rozumienia mowy
 
Tabela I. Najczęściej spotykane wyniki badań u pacjentów z neuropatią słuchową.
 
Podsumowując warto przytoczyć przesłany przez profesora Charlesa Berlina schemat postępowania diagnostycznego u pacjentów z neuropatią1: „Zanim dany pacjent przejdzie badania behawioralne, należy wykonać tympanometrię, badanie odruchów i otoemisje. Jeśli otoemisje są zachowane przy braku odruchów, należy przeprowadzić badanie ABR z jednym uśrednieniem trzaskiem szerokopasmowym o polaryzacji dodatniej i jednym o polaryzacji ujemnej. Należy zwrócić uwagę na dużą amplitudę potencjałów mikrofonicznych przy braku ABR”.
 
Przebieg choroby
 
Rokowanie u pacjentów z neuropatią ułatwia określenie czynnika etiologicznego. Często obserwowana jest progresja choroby. Szczególnie dotyczy to pacjentów z wrodzoną neuropatią ruchowo-sensoryczną typu Charcot-Marie-Tooth. U niemowląt możliwa jest zarówno poprawa, jak i nasilenie patologii. Poprawę z reguły obserwuje się w przypadkach wcześniactwa i hyperbilirubinemii lub niedojrzałości ośrodkowego układu nerwowego - wraz z dojrzewaniem systemu nerwowego normalizuje się zapis potencjałów pnia mózgu.
 
Postępowanie
 
Dzięki współczesnym metodom diagnostycznym neuropatię słuchową można rozpoznać wcześnie. Jest to istotne ze względu na potrzebę wdrożenia odpowiedniej rehabilitacji. W każdym przypadku niezbędna jest konsultacja neurologiczna w celu wykluczenia innych patologii obwodowych.
Postępowanie z pacjentem, mimo z reguły złych efektów audioprotetycznych, zawsze wymaga podjęcia próby zastosowania aparatu słuchowego. Aby zminimalizować ryzyko uszkodzenia komórek słuchowych zewnętrznych należy zachować ostrożność przy ustawianiu wzmocnienia aparatu. Polecane są te modele, które posiadają układy dobrze chroniące pacjenta przed głośnymi dźwiękami. Wskazane jest również wspomaganie pracy aparatów słuchowych systemami FM (ang. Frequency Mode)2, poprawiającymi stosunek sygnału do szumu (ang. Signal to Noise Ratio). U pacjentów z neuropatią, którzy korzystają z aparatów, zalecane jest częste powtarzanie badań otoemisji akustycznych w celu monitorowania funkcji komórek słuchowych zewnętrznych. Należy jednak wyraźnie podkreślić, że w większości przypadków korzyść ze stosowania aparatów słuchowych u tych chorych jest wyraźnie ograniczona. To powoduje, że rekomendowane jest użycie wizualnych metod nauki języka, takich jak fonogesty (ang. Cued Speech). Polską wersję tej metody opracowała doc. Kazimiera Krakowiak z Uniwersytetu Marii Curie-Skłodowskiej w Lublinie3.
U pacjentów, którzy opanowali mowę, celem rehabilitacji jest jak najlepsze wykorzystanie informacji słuchowych wsparte przez naukę odczytywania mowy z ust oraz poprawę stosunku sygnału do szumu (na przykład dzięki systemom FM). Brak efektów rehabilitacji z zastosowaniem aparatów słuchowych i systemów FM wymaga rozważenia decyzji o wszczepieniu implantu ślimakowego.
Jeśli u podstaw patologii leży uszkodzenie ślimaka, tj. komórek słuchowych wewnętrznych lub/i połączeń między nimi, a nerwem słuchowym, zaś funkcja nerwu VIII jest prawidłowa, implant ślimakowy może dać istotną korzyść. Jeśli czynnikiem etiologicznym jest uszkodzenie nerwu słuchowego uważa się, że efekty mogą być gorsze.
 
Wprowadzenie do praktyki klinicznej narzędzia diagnostycznego, jakim są otoemisje akustyczne, przyczyniło się do wyodrębnienia nowej jednostki chorobowej zwanej neuropatią słuchową. Do najbardziej użytecznych testów w diagnostyce tego schorzenia, poza badaniem otoemisji, należy ocena wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu oraz audiometria impedancyjna. Wczesne rozpoznanie choroby jest ważne ze względu na możliwość wdrożenia odpowiedniego postępowania terapeutycznego. Brak skutecznej rehabilitacji, mimo stosowania aparatów słuchowych, może być wskazaniem do wszczepienia implantu ślimakowego.
 
PIŚMIENNICTWO:
1.             Berlin C. I., Bordelon J., St John et al. Reversing click polarity may uncover auditory neuropathy in infants. Ear Hear 1998, 19, 37-47.
2.             Berlin C., Hood L., Rose K. On renaming auditory neuropathy as auditory dys-synchrony. Audiol. Today 2001, 13, 15-17.
3.             Berlin C., Li L., Hood L. J., et al. Auditory neuropathy/dys-synchrony: after the diagnosis, then what? Seminars in Hearing 2002, 23, 209-215.
4.             Berlin C. I., Hood L. J., Cecola R. P. et al. Does type I afferent neuron dysfunction reveal itself through lack of efferent suppression? Hear Res. 1993, 65, 40-50.
5.             Fujikawa S., Starr A. Vestibular neuropathy accompanying auditory and peripheral neuropathies. Arch. Otolaryngol. HNS 2000, 126, 1463-1456.
6.             Gibson W. P. Auditory Neuropathy and Persistent Outer Hair Cells. Keynote Lecture, 7th International Cochlear Implant Conference, 4-6 September 2002, Manchester.
7.             Hood L. J., Berlin C. I., Hurley A. et al. Contralateral suppression of click-evoked otoacoustic emissions: intensity effects. Hear Res. 1996, 101, 113-118.
8.             Hood L. J. Consideration in the clinical evaluation of auditory neuropathy/auditory dys-synchrony. Seminars in Hearing 2002, 23, 201-209.
9.             Hood L. J. Auditory neuropathy: what is it and what can we do about it? Hearing Journal 1998, 51, 8-18.
10.         Kraus N., Ozdamar O., Stein L., Reed N. Absent auditory brainstem response: peripheral hearing loss or brain stem dysfunction? Laryngoscope 1984, 94, 400-406.
11.         Kraus N., Bradlow A. R., Cheatham M. A. et al. A case of neural asynchrony: A case of auditory neuropathy. J. Assoc. Res. Otolarryngol. 2000, 1, 33-45.
12.         Madden C., Rutter M., Hilbert L. et al. Clinical and audiological features in auditory neuropathy. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2002, 128, 1026-1030.
13.         Rance G., Beer D. E., Cone-Wesson B. at al. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy. Ear Hear 1999, 20, 238-252.
14.         Shallop J. K. Auditory neuropathy/dys-synchrony in adults and children. Seminars in Hearing 2002, 23, 215-225.
15.         Shallop J. K. Auditory neuropathy and electrically evoked potentials in patients with auditory neuropathy. 7th International Cochlear Conference, 4-6 Sept. 2002, Manchester.
16.         Sininger Y. S., Hood L. J., Starr A. et al. Hearing loss due to auditory neuropathy. Audiol. Today 1995, 7, 10-13.
17.         Sininger Y. S. Identification of auditory neuropathy/auditory dys-synchrony. Seminars in Hearing 2002, 23, 193-201.
18.         Starr A., Sininger Y. S., Nguyen T. et al. Cochlear receptor microphonic and summating potentials, otoacustic emissions and auditory pathway (auditory brain stem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear 2001, 22, 91-99.
19.         Starr A., Picton T. W., Sininger Y. S. et al. Auditory neuropathy. Brain 1996, 119, 741-751.
20.         Zeng F. G., Oba S., Garde S. et al. Temporal and speech processing deficits in auditory neuropathy. Neuroreport 1999, 10, 3429-3435.
 
1 Informacja uzyskana korespondencyjnie.
 
2 Więcej informacji o systemach FM można znaleźć w Otoskopie w artykułach: Komu system FM, komu pętlę induktofoniczną (wydanie 3, 1/95), Zastosowanie systemów FM w rehabilitacji dzieci z uszkodzeniem słuchu (wydanie 13, 3/97), Kilka uwag o systemach FM stosowanych w rehabilitacji mowy i słuchu u dzieci i młodzieży (wydanie 14, 4/97).
 
3 Opis tej metody rehabilitacji znajdzie czytelnik w artykule: Fonogesty a wychowanie słuchowe w 10 wydaniu Otoskopu (4/96).
 

Oddziały i punkty konsultacyjne

Copyright by AS-Med Protetyka Słuchu
Drukuj | Do góry
zabart.com

Ta strona używa plików cookies (ciasteczek) w celach statystycznych. Dowiedz się więcej o ich używaniu i możliwości zmiany ustawień w przeglądarce - zobacz.

Zamknij,

EU Cookie Directive Module Information